Mediastinaltumor - Kinderchirurgie

Mediastinaltumor - Kinderchirurgie Mediastinaltumor . Neurogene Mediastinaltumoren .     Klicken Sie auf die Bilder für Details       Vorkommen . Illustrationen Beim Leitsymptom 'Mediastinaltumor' zählen beim Kind die neurogenen Mediastinaltumoren nebst den entzündlichen und neoplastischen Lymphomen zu den häufigsten; es sind 1/3 aller Mediastinaltumoren. Mediastinaltumoren beim Kind umfassen auch angeborene Missbildungen und Tumoren; diese leiten sich im Falle der neurogenen Tumoren von embryonalen Vorläufern des Grenzstranges ab und weisen verschiedene Differenzierungsgrade auf: Malignes Neuroblastom, semimalignes Ganglioneuroblastom und benignes Ganglioneurom. Daneben kommen Abkömmlinge der peripheren Nerven vor. Details konsultieren Klinische Bedeutung . Illustration 1. Bei unspezifischen Allgemeinsymptomen und dem entsprechenden Prädilektionsalter (mittleres Diagnosealter 2-3 Jahre, häufigster solider maligner Tumor des Säuglings) muss ein Neuroblastom durch eine Katecholamin-Bestimmung im Urin ausgeschlossen werden, oder bei Nachweis desselben auch nach einer Lokalisation im Thorax gesucht werden. 2. Bei sicht- oder tastbarem Hals- oder Abdominaltumor muss vorallem im 1. Dezennium an einen primären im Mediastinum sitzenden und sich ausbreitenden oder metastasierenden neurogenen Tumor gedacht werden. 3. Bei einer zufällig entdeckten Verschattung im hinteren Mediastinum beim Klein- und Schulkind muss an ein i.d.R. gutartiges Ganglioneurom gedacht werden. Details konsultieren Aetiologie .   Bei den neurogenen Tumoren des hinteren Mediastinums handelt es sich um Abkömmlinge des späteren Grenzstranges, die sich verselbständigt haben.   Pathologie, anatomische Formen . Siehe Vorkommen.   Klinisches Bild (Anamnese, Befunde, clinical skills) . Illustrationen Dieses hängt ab: a) vom Differenzierungs- bzw. Malignitätsgrad, b) vom Alter bei der klinischen Manifestation und c) von einer allfälligen Ausbreitung in den Hals, ins Abdomen oder in den Spinalkanal. 15% der Neuroblastome sind primär im Thorax lokalisiert und verursachen zahlreiche unspezifische Allgemeinsymptome. In einem Teil davon liegen respiratorische und/oder seltener neurologische Symptome vor (z.B. Querschnittslähmung beim Neugeborenen). Eine Ausdehnung in den Hals oder ins Abdomen mit sicht - oder tastbarer Masse kommt nicht nur beim Neuroblastom vor, sondern auch bei reiferen Formen und älteren Kindern. Das Ganglioneurom wird entweder zufällig anlässlich einer Thoraxaufnahme entdeckt, oder verursacht auf der befallenen Seite ein Horner-Syndrom und/oder Rücken-, Schulter oder Armschmerzen. Details konsultieren Natürlicher Krankheitsverlauf .   Nicht-Behandlung des Neuroblastoms führt zum Tod, beim Ganglioneurom zu verdrängendem Wachstum, sodass eine radikale Exzision unmöglich wird.   Differentialdiagnose . Illustrationen Diese umfasst ausgehend von der Klinik oder einer zufällig im Thorax-Röntgenbild entdeckten Masse der Häufigkeit nach Lymphome, Teratome bzw. Dermoidzysten, Entero- oder bronchogene Zysten und Thymusläsionen; der Lokalisation nach im hinteren Mediastinum vorallem enterogene Zysten und Tumoren der peripheren Nerven. Details konsultieren Ergänzende Untersuchungen . Illustrationen Diese umfassen bei Verdacht auf Mediastinaltumor generell eine Thoraxaufnahme in 2 Ebenen; ggf. ergänzt durch eine Kontrastmitteldarstellung des Oesophagus mit seitlicher Aufnahme, ein CT und bei spezieller Fragestellung ein MRI (z.B. intraspinale Ausbreitung). Neurogene Tumoren erfordern eine exakte Bestimmmung und Quantifizierung der verschiedenen Katecholamine im Urin, und bei Vorliegen eines Neuroblastoms Verfahren zur Bestimmung der Stadieneinteilung der lokalen Ausbreitung und zur biologischen Charakterisierung. Details konsultieren Therapie . Illustrationen Beim Neuroblastom i.d.R. multimodale Behandlung. Chirurgie initial zur Gewebeentnahme und im Verlauf zur Exzision des Resttumors. Alle andern sind nach Diagnosestellung operativ mit histologischer Untersuchung des radikal exzidierten Tumors (z.B. Frage nach Ganglioneuroblastomanteilen). Im Gegensatz zum plexiformen Neurofibrom der oberen Thoraxappertur, welches im Plexus zervikobrachialis liegend nicht ohne weiteres entfernt werden kann, müssen Neurinome im hinteren Mediastinum oder anderswo möglichst radikal entfernt werden (im Fall einer intraspinalen Ausbreitung nach vorgängiger Laminektomie). Details konsultieren Prognose .   Heilung beim Ganglioneurom. Ein präoperatives Horner-Syndrom persistiert oder kann postoperativ unvermeidbar auftreten. Bei Überschreiten des Mediastinalraumes ist die Prognose abhängig von der Möglichkeit einer vollständigen Entfernung, und beim Neuroblastom zusätzlich vom Alter des Kindes, Stadium und der Biologie des Tumors.