Äusserlich sichtbare Missbildungen am Gesicht - Kinderchirurgie

Äusserlich sichtbare Missbildungen am Gesicht - Kinderchirurgie Äusserlich sichtbare Missbildungen am Gesicht . Lippen-Kiefer-Gaumenspalte . (Hasenscharte und Wolfsrachen sollten als Begriffe nicht mehr gebraucht werden).   Klicken Sie auf die Bilder für Details   Vorkommen.Illustrationen Unter den äusserlich am Gesicht erkennbaren Missbildungen sind die Lippen-Kiefer-Gaumenspalten mit mehr als 1 auf 1000 Neugeborene am häufigsten. Details konsultieren Klinische Bedeutung. Entstellung des Aussehens und Beeinträchtigung von Körperfunktionen; bei Pierre Robin Sequenz (Retrognathie kombiniert mit Gaumenspalte) sogar lebensbedrohlichen Ausmasses. Bei schweren Formen von Spalten Nachsorge durch ein Spaltteam bis zum Wachstumsabschluss nötig.   Aetiologie.  Folge genetisch determinierter Bereitschaft in Kombination mit noch unbekannten exogenen Noxen im 1. und 2. Schwangerschaftsmonat.  Pathologie, anatomische Formen .Illustrationen Partielle und totale, ein- und beidseitige Lippen- (Kiefer-) spalten, partielle und totale Gaumenspalten und eine Kombination von beiden Formen. Meist Spalten als isolierte Missbildung. In 5-10% kombiniert mit unterschiedlichen Missbildungen. Details konsultieren Pathophysiologie.  Störung der Nahrungsaufnahme, der Atmung und des Gedeihens zufolge mangelhafter Saugfähigkeit und Vakuumbildung. Bei der Pierre Robin Sequenz steht die Störung der Atmung im Vordergrund; ungenügende Nahrungsaufnahme und Gedeihstörung sind Folge davon. Spracherwerbstörung und chronisch-rezidivierende Otitiden bei Gaumen-Spalte. Spaltnahe Anomalien der Zähne und Okklusionsstörungen bei Kieferbeteiligung. Behinderte Nasenatmung vor allem bei Gaumenspaltung. Psychische Probleme der Eltern und Patienten wegen Aussehens.   Klinisches Bild (Anamnese, Befunde, clinical skills)Illustrationen Entsprechend dem Lokalbefund der jeweiligen anatomischen Form und der individuellen Variation; keine Spalte ist gleich wie die anderen der gleichen anatomischen Form. Bei jedem Neugeborenen ist eine gründliche Inspektion des Vorhofes und der Mundhöhle nötig, sodass auch leichte Formen erfasst werden (Kieferkerbe, Uvula bifida). Die Pränataldiagnostik mit Ultraschall ist bei Lippenspalten einfacher als bei Gaumenspalten. Details konsultieren Natürlicher Krankheitsverlauf.Illustrationen Einstellen schwerer Funktionsstörungen. Diese sind später analog den Spalten als solche wesentlich schwieriger zu behandeln. Details konsultieren Differentialdiagnose.Illustration Vertikale und schräge Gesichtsspalten.Details konsultieren Ergänzende Untersuchungen.Illustrationen Reproduzierbare Bilddokumentation. Bei Kieferbeteiligung Abdrucke der Zahnleisten als Ausgangsbefund. Untersuchung auf Zusatzmissbildungen, ggf. auch Chromosomenanalyse. Details konsultieren Therapie.Illustrationen Multidisziplinär bis Wachstumsabschluss durch Spaltteam in Tertiärzentrum. Mögliches Konzept: Lippenverschluss mit 3-4 Monaten und Gaumenverschluss kombiniert mit Ohrmikroskopie mit 8-12 Monaten. Bis zu bzw. ab 3 Jahren Gehörevaluation und Logopädieunterricht. Ab 7 Jahren fallweise sprachverbessernde Operationen, kieferorthopädische Behandlung und Kieferspanung. Ab Pubertät ästhetische Nachkorrekturen, Septorrhinoplastiken und Kieferosteotomien. Bei Pierre Robin Sequenz ab Geburt Sicherstellung der Atmung und Ernährung. Details konsultieren Prognose.Illustrationen (wie Therapie) Bezüglich Überlebens günstig; Ausnahme: Syndromische Formen. Resultate des Aussehens, der Sprache, der Okklusion, der Atmung günstig. Bei einseitigen Spalten ist ein gutes Resultat leichter zu erzielen als bei beidseitigen.