Auffällige und abnorme Schädelform - Kinderchirurgie

Auffällige und abnorme Schädelform - Kinderchirurgie Auffällige und abnorme Schädelform.Kraniosynostose (vorzeitiger Verschluss einer Schädelnaht). Klicken Sie auf die Bilder für Details   Vorkommen .   Häufiger als 1 auf 1000 Geburten.  Klinische Bedeutung. 1. Schädelform beeinträchtigt Aussehen. 2. In Abhängigkeit von der Synostoseform sind Funktionsbeeinträchtigungen möglich: verminderte Intelligenz oder Teilleistungsstörungen, Refraktionsanomalien, Strabismus, Exophthalmus oder Visuseinbusse, Mundatmung, Schlaf-Apnoe Syndrom, Malokklusion und anderes. 3. Allfällige Korrektureingriffe sind beim Säugling einfacher zu bewerkstelligen.   Aetiologie.  Unbekannt. Vereinzelne Formen sind vererbt.   Pathologie, anatomische Formen .Illustrationen Störung der Steuerung altersentsprechender Ausreifung einer oder mehrerer Schädelnähte mit vorzeitiger (prämaturer) Verschliessung und abnormer Struktur derselben. Sagittalnaht-, beidseitige und einseitige Koronarnaht-, Frontalnaht-, beidseitige und einseitige Lambdanahtsynostose, Verschluss mehrerer Nähte und kraniofaziale Dysostosen. Details konsultieren Pathophysiologie.  Das Schädelwachstum ist in senkrechter Richtung zur verschlossenen Naht behindert, sodass in den anderen Richtungen ein vermehrtes Wachstum eintritt und eine jeweils charakteristische Schädelverformung resultiert.   Klinisches Bild (Anamnese, Befunde, clinical skills)Illustrationen Wichtig ist, dass der Schädel von vorne, von beiden Seiten und von oben inspiziert wird. Auf Grund der abnormen Schädelform kann klinisch oft auf die anatomisch zugrunde liegende Nahtsynostose geschlossen werden. Zu den Clinical Skills gehören Inspektion und Palpation der Nahtregion: fehlende Beweglichkeit benachbarter Knochen, sicht- und tastbare Knochenleiste, tastbare Kraniotabes oder Schädellücken. Ferner Kopfumfang- und Schädelindexmessung (siehe Hydrozephalus), bei Skaphozephalus eher zu hohe, bei Brachy- oder Platyzephalus eher zu tiefe Kopfumfangwerte. Schädelindex gewonnen aus grösster Schädelbreite geteilt durch fronto-okzipitale Schädellänge multipliziert mit 100 = 70-80, Wert darunter bei Sagittalnaht-, darüber bei beidseitige Koronarnaht- und Lambdanahtsynostose. Details konsultieren Natürlicher Krankheitsverlauf.Illustrationen Keine Selbstkorrektur der Deformität, eher Zunahme mit dem Wachstum und selten Miteinbezug anderer Nähte. Auftreten oder Zunahme funktioneller Beeinträchtigungen. Details konsultieren Differentialdiagnose. Illustrationen Geburtsbedingte Dekonfiguration. Verformung durch tumorähnliche Massen und Tumoren am Schädel. Gekreuzte Plagiozephalie bei muskulärem Schiefhals. Lagerungsbedingte und haltungsbedingte Plagiozephalien. Details konsultieren Ergänzende Untersuchungen.Illustrationen Konventionelle Schädelaufnahmen und CT mit Knochenfenster bestätigen Nahtbefall und Ausmass der Schädeldeformität inkl. derjenigen der Schädelbasis. Bei kraniofazialen Dysostosen: CT mit Rekonstruktion. Augenärztliche Untersuchung, evtl. intrakranielle Druckmessung. Details konsultieren Therapie.Illustrationen Absolute Operationsindikation bei funktioneller Beeinträchtigung und/oder intrakranieller Hypertension. Relative Operationsindikation bei Einzelnahtsynostosen. In Frage kommen: Entlastungskraniektomien, Vertex- und Umstellungs-Osteotomien im 1. Trimenon (Verschluss mehrerer Nähte, Sagittal- und Lambdanahtsynostose) und fronto-orbitale Vorverlagerung mit 6 Monaten (Frontal- und Koronarnahtsynostose). Gesichtsschädelkorrekturen erfolgen später. Eine dynamische Behandlung mit Helm ist kontraindiziert, da bei einer Kraniosynostose die Deformierung nicht korrigiert werden kann. Details konsultieren Prognose.  Siehe 'natürlicher Krankheitsverlauf' oben. In einer oder mehreren Sitzungen sind gute ästhetische und funktionelle Resultate zu erzielen. Die spätere geistige Leistungsfähigkeit ist nur beeinflussbar in Fällen mit intrakranieller Hypertension.