peno-skrotale Transposition bei Hypospadie vs. XX-Male Syndrom

peno-skrotale Transposition bei Hypospadie vs. XX-Male Syndrom

Links im Bild: Es handelt sich um eine schwere Hypospadie mit einer teilweisen peno-skrotaler Transposition. Vergleiche ähnliche Situation, jedoch mit totaler Transposition ebenfalls bei einer skrotalen Hypospadie im zusätzlichen Bild unten. Rechts im Bild: Die Situation dieses 16 Monate alten Kindes ist komlizierter. Auf Grund einer Chromosomenuntersuchung liegt hier ein XX-Male Syndrom vor (Sonderform einer abnormen Gonadenentwicklung). Beim entfalteten Genitale im Bild unten erkennt man ein Penis-artiges Gebilde und anuswärts davon eine teilweise verklebte längliche Oeffnung. Diese täuscht eine Urethramündung wie bei einer perinealen Hypospadie vor; tatsächlich handelt es sich um einen Sinus urogenitalis, das heisst das äusserlich sichtbare Genitale ist in diesem Fall nicht ausschliesslich männlich sondern intersexuell. Ein Indiz gegen eine peno-skrotale Transposition ist die dorsal gelegene Spalte, obschon sich die Hälften des Skrotum nahezu berühren. Vergleiche dazu das Bild unten des gegenseitigen Fallbeispieles.

Links im Bild: Abnormes äusseres Genitale bei einem Kleinkind; der Penis liegt teilweise versteckt von zwei nach dorsal verlagerten Skrotalhälften, welche leer sind. Rechts im Bild: Die leeren Skrotalhälften liegen fast vollständig oberhalb einem knapp erkennbaren Penis.