Thoraxdeformitäten - Kinderchirurgie

Thoraxdeformitäten - Kinderchirurgie Thoraxdeformitäten Trichterbrust (Pectus excavatum). . Klicken Sie auf die Bilder für Details   Vorkommen.  Unter den kongenitalen Deformitäten der Brustwand ist die Trichterbrust die am häufigsten beobachtete. Betroffen sind mehr Knaben als Mädchen, ca. ein Kind auf 1000. Das Leiden kommt z.T. familiär vor.  Klinische Bedeutung.Illustrationen Eine Trichterbrust ist bereits im 1. Lebensjahr erkennbar und bleibt im Laufe des Wachstum proportional gleich oder verstärkt sich. In der 2. Lebensdekade sind psychische Störungen des Betroffenen möglich, jedoch schwere funktionelle Einschränkungen von Kreislauf und Atmung eher ungewöhnlich. Wichtige Kombinationsmissbildungen wie z. B. das Marfan Syndrom dürfen nicht verpasst werden. Details konsultieren Aetiologie .   Unbekannt.  Pathologie, anatomische Formen .Illustrationen Die Einziehung bzw. Vertiefung des Sternums und der benachbarten Rippenknorpelpaare ist breit und muldenförmig oder schmal und tief und symmetrisch oder asymmetrisch, woraus 4 anatomische Varianten resultieren. Dazu kann die Trichterbrust mit einer Hühnerbrust (Sternum vorverlagert) kombiniert sein. Insgesamt resultieren derart 3 Formen von Trichterbrust. Details konsultieren Pathophysiologie.  Vor allem beim jungen Erwachsenen mit Trichterbrust werden kardiovaskuläre und pulmonale Funktionseinschränkungen beobachtet, welche die körperliche Leistungsfähigkeit beeinträchtigen. Infolge Positionsänderung der Thoraxorgane bestehen geringeres Schlagvolumen und restriktive Lungendaten.   Klinisches Bild (Anamnese).Illustrationen Anamnese: Bei gezielter Befragung finden sich vereinzelt im Säuglings- und Kleinkindesalter Inappetenz, Dysphagie, Gedeihstörungen, inspiratorischer Stridor und Bewegungsarmut. Bei Schulkindern stehen psychische Probleme wie Selbstwertkonflikt und Verhaltensauffälligkeiten im Vordergrund (z. B. Meiden von öffentlichen Bädern). Dazu kommen bevorzugt bei Knaben Klagen über Einschränkungen im Leistungssport oder bei vereinzelten körperlichen Verrichtungen wie Bergaufwärtsfahren mit dem Fahrrad. Noch seltener sind bei beiden Geschlechtern leichte kardiorespiratorische Beschwerden. Details konsultieren Klinisches Bild (Lokalbefund).Illustrationen Der Lokalbefund ist entsprechend der jeweiligen anatomischen Form. Ebenso wichtig ist der Allgemeinstatus: Muskulöser oder asthenischer Habitus mit hängenden Schultern, nach vorne gebeugtem Oberkörper und Prominenz der Bauchdecken. Ferner Skoliose und andere Deformitäten der Wirbelsäule sowie allfällige Zusatzmissbildungen.Details konsultieren Klinisches Bild (clinical skills).Illustrationen Clinical Skills: Als objektives und reproduzierbares Mass (die Tiefe des Trichters ist eines der verschiedenen sichtbaren Elemente einer Trichterbrust) dient der äussere sagittale Thoraxdurchmesser mit einem Beckenzirkel vom tiefsten Punkt bis zum gegenüberliegenden Dornfortsatz in cm gemessen: Bei einer Körperlänge von 55, 105 bzw. 155 cm sind Werte ab 8, 12 bzw. 14 cm oder weniger abnorm. Nebst der Körperlänge und dem Gewicht und deren Perzentilen muss als Ausgangspunkt auch der Grad der Normabweichung der Wirbelsäule in Ruhe und bei Bewegung bestimmt werden. Unbedingt erforderlich ist eine fotografische Dokumentation der Deformität: Thorax von vorne und halbschräg von der Seite. Details konsultieren Natürlicher Krankheitsverlauf.  Siehe auch klinische Bedeutung und Pathophysiologie. Aus therapeutischen und prognostischen Gründen sind wichtig: Eine spontane Rückbildung einer beim Säugling beobachteten Trichterbrust ist eine Ausnahme, und ein Abwarten bis eine Trichterbrust in der 2. Dekade symptomatisch wird, und der Patient sich selber zur Operationsindikation äussern kann, hat den Nachteil, dass der Operationsaufwand grösser und die Resultate schlechter sein können.   Differentialdiagnose.Illustrationen Bei Kenntnis des Krankheitsbildes und exakter klinischer Untersuchung gibt es keine Differentialdiagnose. Ausnahmen: a) Kombinationsformen mit einer Hühnerbrust (Pectus carinatum), b) streng umschriebene Thoraxdeformitäten, c) angeborene und erworbene Pathologien ohne/mit Thoraxeingriffen. Details konsultieren Ergänzende Untersuchungen.Illustrationen Diese dienen der objektiven Definition der Form und des Ausmasses der Trichterbrust und Thoraxdeformität: Thoraxaufnahme in 2 Ebenen → Bestimmung des inneren sagittalen Thoraxdurchmessers zwischen Sternumhinterwand am tiefsten Punkt und gegenüberliegender Wirbelkörpervorderfläche in cm (bei den oben angegeben Körperlängen Allfällige Abnormitäten der Thoraxorgane und der Wirbelsäule. Eine CT erlaubt eine 3-dimensionale Rekonstruktion (Bestrahlung! Kosten!), und die unter Clinical Skills angeführte Fotodokumentation einen visuellen, dem Patienten verständlichen Vergleich im Verlauf. Ferner Lungenfunktionsuntersuchungen (Ausgangsbefund, begleitende asthmoide Bronchitis) und Echokardiogramm (Erweiterung der Aortenwurzel bei Marfan Syndrom u. a.).Details konsultieren Therapie.Illustrationen Im Gegensatz zur Hühnerbrust gibt es keine Alternative zur Operation. Diese ist indiziert bei: a) funktioneller und/oder psychischer Beeinträchtigung; b) zur Behebung erheblicher sekundärer Wirbelsäulenveränderungen und bei erheblicher Abweichung der mit der Bildgebung ermittelten objektiven Messwerte (z. B. Haller CT-Index = querer Thoraxdurchmesser/ap Thoraxdurchmesser. Haller JA, Jr et al. J Pediatr Surg 22:904,1987). Mögliche Verfahren: a) offen z. B. nach Ravitch ohne oder b) thorakoskopisch gesteuert nach Nuss mit Implantaten. Details konsultieren Prognose.  Mit der Operation wird eine Deformität in >80% bleibend korrigiert und die körperliche Leistungsfähigkeit gegenüber vorher verbessert; die Brustwandelastizität wird allerdings vermindert. Für das Nuss-Verfahren fehlen vergleichbar lange Nachkontrolle-Daten; in der Pubertät und danach ist die Methode schwieriger durchzuführen (Operation seit 1998 eingeführt. Frühresultate werden in >90% als sehr gut bzw. gut angegeben. Für asymmetrische Formen ist die Operation weniger geeignet. Hosie S et al und Nuss D et al. Eur J Pediatr Surg 12:235 und 230, 2002). Generell sind spätes Operationsalter und asthenischer Habitus ungünstigere Voraussetzungen für eine Operation. Rezidive kommen mit beiden Verfahren vor. Die Implantate werden nach 2-4 Jahren entfernt.