Thoraxdeformitäten Trichterbrust (Pectus excavatum) |
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Vorkommen | |
Unter den kongenitalen Deformitäten der Brustwand ist die Trichterbrust die am häufigsten beobachtete. Betroffen sind mehr Knaben als Mädchen, ca. ein Kind auf 1000. Das Leiden kommt z.T. familiär vor. | |
Klinische Bedeutung | Illustrationen |
Eine Trichterbrust ist bereits im 1. Lebensjahr
erkennbar und bleibt im Laufe des Wachstum proportional gleich oder verstärkt
sich. In der 2. Lebensdekade sind psychische Störungen des Betroffenen möglich, jedoch schwere funktionelle Einschränkungen von Kreislauf und Atmung eher ungewöhnlich. Wichtige Kombinationsmissbildungen wie z. B. das Marfan Syndrom dürfen nicht verpasst werden. |
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Aetiologie | |
Unbekannt. | |
Pathologie, anatomische Formen | Illustrationen |
Die Einziehung bzw. Vertiefung
des Sternums und der benachbarten Rippenknorpelpaare ist breit und muldenförmig
oder schmal und tief und symmetrisch oder asymmetrisch, woraus 4 anatomische Varianten
resultieren. | Details konsultieren |
Pathophysiologie | |
Vor allem beim jungen Erwachsenen mit Trichterbrust werden kardiovaskuläre und pulmonale Funktionseinschränkungen beobachtet, welche die körperliche Leistungsfähigkeit beeinträchtigen. Infolge Positionsänderung der Thoraxorgane bestehen geringeres Schlagvolumen und restriktive Lungendaten. | |
Klinisches Bild (Anamnese) | Illustrationen |
Anamnese: Bei gezielter Befragung
finden sich vereinzelt im Säuglings- und Kleinkindesalter Inappetenz, Dysphagie, Gedeihstörungen,
inspiratorischer Stridor und Bewegungsarmut. | Details konsultieren |
Klinisches Bild (Lokalbefund) | Illustrationen |
Der Lokalbefund ist entsprechend der jeweiligen anatomischen Form. Ebenso wichtig ist der Allgemeinstatus: Muskulöser oder asthenischer Habitus mit hängenden Schultern, nach vorne gebeugtem Oberkörper und Prominenz der Bauchdecken. Ferner Skoliose und andere Deformitäten der Wirbelsäule sowie allfällige Zusatzmissbildungen. | Details konsultieren |
Klinisches Bild (clinical skills) | Illustrationen |
Clinical Skills: Als objektives und reproduzierbares Mass (die Tiefe des Trichters ist eines der verschiedenen sichtbaren Elemente einer Trichterbrust) dient der äussere sagittale Thoraxdurchmesser mit einem Beckenzirkel vom tiefsten Punkt bis zum gegenüberliegenden Dornfortsatz in cm gemessen: Bei einer Körperlänge von 55, 105 bzw. 155 cm sind Werte ab 8, 12 bzw. 14 cm oder weniger abnorm. Nebst der Körperlänge und dem Gewicht und deren Perzentilen muss als Ausgangspunkt auch der Grad der Normabweichung der Wirbelsäule in Ruhe und bei Bewegung bestimmt werden. Unbedingt erforderlich ist eine fotografische Dokumentation der Deformität: Thorax von vorne und halbschräg von der Seite. | Details konsultieren |
Natürlicher Krankheitsverlauf | |
Siehe auch klinische Bedeutung und Pathophysiologie. Aus therapeutischen und prognostischen Gründen sind wichtig: Eine spontane Rückbildung einer beim Säugling beobachteten Trichterbrust ist eine Ausnahme, und ein Abwarten bis eine Trichterbrust in der 2. Dekade symptomatisch wird, und der Patient sich selber zur Operationsindikation äussern kann, hat den Nachteil, dass der Operationsaufwand grösser und die Resultate schlechter sein können. | |
Differentialdiagnose | Illustrationen |
Bei Kenntnis des Krankheitsbildes
und exakter klinischer Untersuchung gibt es keine Differentialdiagnose. Ausnahmen: | Details konsultieren |
Ergänzende Untersuchungen | Illustrationen |
Diese dienen der objektiven
Definition der Form und des Ausmasses der Trichterbrust und Thoraxdeformität:
Thoraxaufnahme in 2 Ebenen → Bestimmung des inneren sagittalen Thoraxdurchmessers
zwischen Sternumhinterwand am tiefsten Punkt und gegenüberliegender Wirbelkörpervorderfläche
in cm (bei den oben angegeben Körperlängen <5, ab 7 und 8 cm abnorm)
und anderer Messtrecken und Indizes. → Allfällige Abnormitäten der Thoraxorgane
und der Wirbelsäule. | Details konsultieren |
Therapie | Illustrationen |
Im Gegensatz zur Hühnerbrust
gibt es keine Alternative zur Operation. | Details konsultieren |
Prognose | |
Mit der Operation wird eine Deformität in >80% bleibend korrigiert und die körperliche Leistungsfähigkeit gegenüber vorher verbessert; die Brustwandelastizität wird allerdings vermindert. Für das Nuss-Verfahren fehlen vergleichbar lange Nachkontrolle-Daten; in der Pubertät und danach ist die Methode schwieriger durchzuführen (Operation seit 1998 eingeführt. Frühresultate werden in >90% als sehr gut bzw. gut angegeben. Für asymmetrische Formen ist die Operation weniger geeignet. Hosie S et al und Nuss D et al. Eur J Pediatr Surg 12:235 und 230, 2002). Generell sind spätes Operationsalter und asthenischer Habitus ungünstigere Voraussetzungen für eine Operation. Rezidive kommen mit beiden Verfahren vor. Die Implantate werden nach 2-4 Jahren entfernt.
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