Angeboren oder peri-/postnatal erworben; erstere Ursachen sind wegen Pränataldiagnostik abnehmend (1 isolierter Hydrozephalus auf 1000 Neugeborene. Bei Myelomeningozele in ca. 90% Hydrozephalus als Begleitmissbildung), letztere Ursachen sind wegen mehr Frühgeborenen zunehmend (Hirnblutung).

Bleibt die Krankheit unbehandelt, ist mit zunehmender Makrozephalie zu rechnen, mit Entwicklungsverzögerung oder Verlust erworbener Fähigkeiten mit irreversiblem neuropsychologischem Defizit im Verlauf.

Liquorzirkulationsbehinderung oder -resorptionsstörung.

Die zugrundeliegenden Pathologien sind zahlreich und nebst dem Hydrozephalus prognostisch bedeutsam. Angeboren: Missbildungen (z. B. Aquäduktstenose), intrauterin erworben (z.B. Toxoplasmose der Mutter). Erworben: Nach perinataler, posttraumatischer oder spontaner Hirnblutung, Meningitis oder bei Hirntumor.

Das klinische Bild hängt ab a) vom Alter und b) von der Geschwindikeit der Entstehung der Liquorzirkulationsstörung.
Neugeborene, Säuglinge: Pränataldiagnostik, Makrozephalie  (Kopfumfang mehr als 97%ile) oder abnorme Kopfumfangzunahme. Sonnenuntergangsphänomen; gespannte vordere Fontanelle beim aufrecht gehaltenen, ruhigen Kind; klaffende Nähte; vermehrte Venenzeichnung und Verlangsamung oder Verlust an psychomotorischer Entwicklung.
Ab Kleinkindesalter: Erbrechen, Kopfschmerzen und Reizbarkeit. Stauungspapille, neuropsychologische Ausfällle; diese können diskret sein (langsam entstehender oder lange bestehender Hydrozephalus).

Kopfumfangmessung: Dreimal fronto-okzipital im Bereich der grössten Prominenzen, davon Mittelwert.

Möglich sind a) Tod zufolge Hirndruck, b) Überleben mit unterschiedlich starken Funktionsausfällen.

1. Bereits behandelter Hydrozephalus mit Shuntinsuffizienz. 
2. Benigne familiäre Makrozephalie. 
3. Seltenere Pathologien (kongenitale intrakranielle Zysten, chron. Subduralhämatom, Achondroplasie, Enzephalopathien und Stoffwechselerkrankungen mit Hirnbeteiligung sowie Aufholwachstum).

Bei offener Fontanelle Ultraschall. Danach und bei allen übrigen: CT oder MRI.

Ventrikulo-peritoneale Liquordrainage. In ausgewählten Fällen endoskopische Ventrikulostomie.

Die Prognose ist abhängig von der Ursache des Hydrozephalus. Bei Behandlung wird in 66% der Fälle normale Intelligenz beobachtet; bei isoliertem kongenitalem Hydrozephalus in ca. 50%. In ca. 90% besteht lebenslange Shuntabhängigkeit mit der Möglichkeit von Shuntpannen. Bei endoskopischer Ventrikulostomie fehlen vergleichbar lange Nachkontrollen.