Reifungsverzögerung (Differentialdiagnose)

obst_16a_n.jpg: Operationssitus eines Neugeborenen mit subakutem, protrahiertem Ileus. Oben querverlaufendes Ileum, dessen Durchmesser das Doppelte des vom Patienten aus gesehenen rechts unten gelegenen terminalen Ileum beträgt. Im Bereich des Kalibersprunges Skelettierung des Mesenteriums bereits durchgeführt.
Da eine Schnellschittuntersuchung nicht weiter führte, wurde unter dem klinischen und intraoperativen Eindruck einer langstreckigen Aganglionose am Uebergang zum enggestellten Dünndarm eine doppelläufige, getrennte Ileostomie angelegt. In der definitiven histologischen Untersuchung der Darmwand aboral der Uebergangszone unreife und oral davon normale Ganglienzellen. obst_16b_n.jpg: Operationssitus einige Monate später. Herausgelöstes und angefrischtes proximales Ileostoma. Es finden sich ein normales Kaliber und keinerlei Kalibersprung der sichtbaren Darmschlingen.
In den vergangenen Monaten sukzessive Ernährbarkeit durch das distale Ileostoma (Einbringen des dünnen Stuhles aus dem proximalen Stoma) und klinische und radiologische Normalisierung der Passage ab distalem Ileostoma.
Die anlässlich der Rückverlagerung der Ileostomata entnommenen Wandbiopsien des terminalen Ileums und des Kolons zeigten eine Nachreifung der Ganglienzellen. Definitive Diagnose: Passagestörung des gesamten Kolons und des terminalen Ileums im Neugeborenen- und frühen Säuglingsalter zufolge Innervationsstörung bei Reifungsverzögerung der intramuralen Ganglienzellen.