Äusserlich erkennbare Missbildungen im Abdominalbereich - Kinderchirurgie

Äusserlich erkennbare Missbildungen im Abdominalbereich - Kinderchirurgie Äusserlich erkennbare Missbildungen im Abdominalbereich. Laparoschisis, Omphalozele. Klicken Sie auf die Bilder für Details   Vorkommen. Relativ häufige Missbildungen der Bauchwand und des Abdominalinhaltes. Klinische Bedeutung. Infolge Bauchwanddefektes in der Nabelregion treten Abdominalstrukturen wie Darm usw. hervor. 1. Diese müssen bei beiden Missbildungen in die Bauchhöhle zurückverlagert werden. 2. Bei der Laparoschisis danach unterschiedlich lang dauernder paralytischer Ileus. 3. Bei der Omphalozele in >50% zum Teil schwere Begleitfehlbildungen.   Aetiologie.  Unbekannt.  Pathologie, anatomische Formen .Illustrationen Der ungeschützte Darm verbleibt ausserhalb der Bauchhöhle; die Darmwand erfährt dabei schwere reaktive Veränderungen. Die Missbildung ist mit einer unterschiedlich langen Mittellinienspalte gekoppelt = Laparoschisis. Im Fall der Omphalozele persistiert das extraembryonale Zölom und umhüllt den Darm, der deshalb keine reaktiven Veränderungen erfährt. Bei beiden Missbildungen bleibt die normale Darmdrehung und -fixation aus. Details konsultieren Pathophysiologie. w Gegeben im Falle der Laparoschisis aus den reaktiven Darmwandveränderungen, und im Falle beider Missbildungen durch die operative Rückverlagerung des Abdominalinhaltes.   Klinisches Bild Laparoschisis.Illustrationen Laparoschisis: Rechts vom an den Bauchdecken inserierenden Nabel findet sich eine Bauchdeckenspalte; die Wand und das Mesenterium der vorfallenden Darmschlingen sind ödematös verdickt, mit Belägen versehen und unter sich verklebt. Details konsultieren Klinisches Bild Omphalozele.Illustrationen Der Omphalozelensack ist unterschiedlich gross und lässt anfänglich den Inhalt durchschimmern; nebst Darm können auch die Leber und andere Abdominalorgane ausserhalb der Bauchhöhle liegen. Die Nabelschnur inseriert exzentrisch am Sack, und seine Verbindung zur Bauchhöhle kann sehr eng bis relativ weit sein. Details konsultieren Natürlicher Krankheitsverlauf.Illustration Laparoschisis: Bereits intrauterin kann es zu einem Volvulus oder zur Strangulation des prolabierten Darmabschnittes kommen. Dies ist gefolgt von einem Fruchttod oder seltener von einem Neugeborenenileus und Kurzdarmsyndrom infolge intrauteriner Darmnekrose. Postnatal versterben unbehandelte Kinder. Omphalozele: Hier können schwere Begleitfehlbildungen limitierender Faktor für ein Überleben sein. Details konsultieren Differentialdiagnose.Illustrationen Bei exakter klinischer Untersuchung keine andere. Ausnahmen: Bei oberflächlicher Inspektion, Sternumspalte, Blasenexstrophie und vesikointestinale Fissur, sowie bei kleiner Omphalozele, sogenannter Hautnabel (cave Abnabelung). Details konsultieren Ergänzende Untersuchungen.Illustration Die Pränataldiagnose erfolgt mittels Ultraschall inkl. Verlaufskontrollen zur Erfassung drohender Komplikationen (siehe natürlicher Krankheitsverlauf). Nebst der fotografischen Dokumentation: klinische und ergänzende Untersuchungen auf Zusatzmissbildungen wie kardiovaskuläre und intestinale Fehlbildungen und Exomphalus-Makroglossie-Gigantismus Syndrom (cave Hypoglykämiebereitschaft) bei Omphalozele und Früh- und Mangelgeburt bei Laparoschisis. Details konsultieren Therapie.Illustrationen Ein primärer Verschluss ist bei Laparoschisis in >75% und bei Omphalozele in kleinerem Anteil möglich. Alternativ zeitlich gestaffelter Verschluss: Lagerung des Darmes in einen an den Bauchdecken angenähten Sack alloplastischen Materials, der zur sukzessiven Reposition des Darmes in die Bauchhöhle wiederholt gerafft wird. Auf der Intensivpflege: artifizielle Beatmung und parenterale Ernährung; letztere ist vor allem bei Laparoschisis 1-2 Monate oder länger erforderlich bis zur Erholung der Darmfunktion. Details konsultieren Prognose.  Die Mortalität beträgt unter 10% bei Laparoschisis, aber 30-40% b