Rekto-anale Missbildung mit vestibulo-analer Fistel vs. Testikuläre Feminisierung

Rekto-anale Missbildung mit vestibulo-analer Fistel vs. Testikuläre Feminisierung

Links im Bild: Es handelt sich um eine tiefe rekto-anale Missbildung mit ano-vestibulärer Fistel. Wiederum erlaubt eine genaue klinische Untersuchung des Genitale durch Abspreizen eine Ermittlung der Ursache des äuffälligen äusseren Genitale bei diesem Mädchen, was in der zusätzlichen Abbildung unten dargestellt ist. Rechts im Bild: Hier handelt es sich um eine testikuläre Feminisierung (Pseudohermaphroditismus masculinus bei XY-Chromosomensatz und peripherer Testosteronresistenz) mit weiblichem äusserem Genitale. Bei Mädchen mit rezidivierend austretenden Inguinalhernien muss an diese Diagnose gedacht und danach gesucht werden.

Links im Bild: Bei diesem weiblichen Säugling bilden die von den Labia maiora weitgehend verdeckten Labia minora analwärts eine Schürze mit zentraler Oeffnung. Rechts im Bild: Bei diesem Mädchen im Spielalter sind die Labia minora besser sichtbar als im gegenseitigen Bild. Das äussere Genitale ist bis auf die perianale Pigmentierung und narbenartige Veränderung am relativ langen Damm unauffällig. Bei der wegen häufigen Austritts von Bruchsackinhalt beidseits erfoderlichen Leistenbruchoperation sieht man im zusätzlichen Bild unten auf einen grossen Bruchsack mit breitem Bruchsackhals und ausgetretenem Darmsegment; anstelle einer linksseitigen Adnexe erkennt man eine doppelhöckerige Gonade.